Sikkelcelziekte: 10 belangrijke tips voor palliatieve zorgverleners

Sikkelcelziekte (sickle cell disease, SCD) is een aangeboren, erfelijke ziekte van de erythrocyten die met name voorkomt bij mensen uit Afrika, Suriname, Nederlandse Antillen, Middellandse Zeegebied, het Midden-Oosten en Zuid- en Midden-Amerika. 

Het zuurstoftransport in de erythrocyt is veranderd en er is een verhoogde kans op samenklontering van de rode bloedcellen, waardoor ze vastlopen in (kleine) arteriën met ischemie in het achterliggende gebied als gevolg, zoals in hersenen, hart, nieren en longen. Ook loopt men een grotere kans op infecties, door verminderde functie van de milt en hebben mensen pijnaanvallen als gevolg van kou of stress, alle potentieel levensbedreigende situaties. Door vroege opsporing door opname in de hielprik kan behandeling en begeleiding verbeterd zijn, maar de levensverwachting is nog altijd 20 jaar korter en de kwaliteit van leven zelfs 30 jaar korter. 

De 10 tips op een rij

1. Ieder mens heeft zijn unieke verhaal, vaak gekleurd door discriminatie in het medische systeem, waardoor men wantrouwend is geworden en nog meer zorgmijdend gedrag laat zien. Aandacht voor traumatische ervaringen is cruciaal voor goede zorg.
2. Er bestaat veel variatie in genotypische en fenotypische expressie van de ziekte en daarbij de verscheidenheid in presentatie van klinische symptomen.
3. De levensverwachting is enorm verbeterd in rijke landen waarbij 95% van de patiënten de volwassenheid bereikt, maar de levensverwachting is ongeveer 20 jaar korter dan van de gemiddelde populatie in de USA. Kijkend naar de kwaliteit van leven is deze bij SCD 33 jaar i.p.v. 67 jaar. 
4. Met de toegenomen levensverwachting ontstaat nu ook de tijd voor ontwikkeling van chronische complicaties van SCD. Daarmee ontstaat ruimte en indicatie voor ACP (advance care planning) gesprekken.
5. Er zijn meer therapieën beschikbaar voor behandeling van SCD, zoals beenmergtransplantaties en gentherapie. Deze hebben hun keerzijde en zijn niet voor iedereen inzetbaar. 
6. Angst, depressie en verminderd cognitief functioneren komen veel voor. De trauma’s in het verleden, het wantrouwen in de medische sector maar ook herhaaldelijke (micro) cerebrovasculaire incidenten dragen alle daartoe bij. 
7. Vooroordelen en discriminatie hadden en hebben nog steeds invloed op de zorg die patiënten krijgen of ontberen, doordat de aangedane mensen in de USA  met name zwarte/ Afrikaanse Amerikanen of Latino’s zijn. Het is noodzakelijk dat wij als zorgverleners ons bewust zijn van eventuele vooroordelen en negatieve attitudes. 
8. Opioïden zijn de eerste keus pijnstillers bij acute vaatafsluitingen en moeten zo snel mogelijk gestart worden. Echter, denk ook aan andere oorzaken van ernstige pijn als de pijn atypisch is of ophogen van de analgetica niet helpt. Inzet van ketamine of hydroxyurea kan ook overwogen worden door hematologen. 
9. Patiënten met SCD hebben zowel acute als chronische pijn en er wordt hun frequent verweten dat ze ‘drugszoekers’ zijn en hun symptomen overdrijven. Een betere beschikbaarheid van zorg en controle helpt om ziektegedrag te veranderen en opiaatgebruik te (proberen te) reduceren. Aandacht voor pijnonderhoudende factoren als psychiatrische, spirituele en sociale, is dringend nodig.
10. Chronische pijn blijft moeilijk te managen bij SCD en wordt niet volledig begrepen. Het moet multidisciplinair benaderd worden, waarbij ook plaats is voor niet-opioïde analgetica, niet-farmacologische alternatieven en psychosociale ondersteuning. Het gaat hier om de ‘total pain’ zoals dame Cicely Saunders het noemde. 

Commentaar

De conclusie is dat sikkelcelziekte een complexe aandoening is bij een populatie die in de zorg vaak al op achterstand staat en daardoor nog eens extra zorgmijdend is geworden. Begrip, behandeling en begeleiding moet multidisciplinair en vrij van discriminatie en vooroordelen zijn. Een specialist moet de leiding hebben en symptomen kunnen duiden. Nu de levensverwachting (in rijke landen) langer is, wordt aandacht voor chronische multipele orgaanschade, cognitieve achteruitgang, CVA’s, depressie en pijn (acuut en chronisch) extra belangrijk.

Dit artikel legt de vinger wel op de zere plek en laat ons reflecteren op ons eigen gedrag als zorgverleners bij een groep patiënten met een ziekte die het leven serieus verkort en kwalitatief verslechtert. Er wordt gevraagd om naar de hele mens te kijken en te luisteren en met experts samen de zorg zo goed mogelijk te organiseren. 

Marijke Speelman, huisarts, ook in hospice

Allen A , Nwogu-Onyemka E et al. Top ten tips palliative care clinicians should know about sickle cell disease. J Pall Med 2026;00(00):1-7;DOI: 10.1177/10966218261473333.

Deze bijdrage is onderdeel van e-pal - editie september 2026. Alle e-pal-artikelen staan hier.