Inleiding

Aanleiding

De ziekte van Parkinson is een veel voorkomende neurodegeneratieve aandoening. Schattingen over de exacte incidentie en prevalentie in Nederland lopen enorm uiteen. In 2020 hadden 36.292 mensen de ziekte van Parkinson en 21.668 mensen parkinsonismen [ParkinsonNet, 2020]. Sinds 2010 neemt het aantal personen met de ziekte van Parkinson jaarlijks gemiddeld met 2,8% toe. Verwacht wordt dat de prevalentie de komende jaren fors zal toenemen door de vergrijzing, trends in overleving en industrialisatie [Dorsey, 2018].

De ziekte van Parkinson is een complexe en voor veel patiënten een bijzonder invaliderende aandoening. De ziekte van Parkinson wordt niet alleen gekenmerkt door motorische symptomen, zoals stijfheid, traagheid, tremor en klachten over het lopen en de balans, maar meestal nog meer door de niet-motorische symptomen, zoals cognitieve achteruitgang, stemmings- en angstklachten, slaapstoornissen, hallucinaties, impulscontrolestoornissen en autonome dysfunctie. Het beloop is chronisch progressief, wat betekent dat al bestaande symptomen in ernst toenemen, en dat zich in de loop van de tijd nieuwe ziektemanifestaties kunnen voordoen. Omdat de ziekte zich over jaren uitstrekt en steeds een aanpassing van behandeling en zorg vraagt, dient de patiënt actief gevolgd te worden. Een zorgvuldige diagnostiek en een optimale behandeling zijn essentieel voor deze aandoening, niet alleen voor de patiënt zelf, maar ook voor diens naasten. Deze diagnostiek en behandeling worden momenteel geleverd door een breed scala aan zorgverleners, in zowel de eerste lijn, de tweede lijn (waaronder zorgverleners in algemene en academische ziekenhuizen), als de derde lijn (waaronder zorgverleners in Parkinson-expertisecentra, revalidatiecentra, verpleeg- en verzorgingshuizen). Richtlijnen kunnen daarbij sturing geven aan het diagnostisch en therapeutisch proces.

De zorg voor mensen met de ziekte van Parkinson wordt steeds complexer en patiënten kampen in de palliatieve fase met comorbiditeiten zoals dementie, cognitieve achteruitgang, en depressie. Daarnaast is er ook vaak sprake van uiteenlopende symptomen, zoals immobiliteit, vermoeidheid, (visuele, tactiele, olfactorische en akoestische) hallucinaties, wanen, angst, pijn, en apathie. Ook is er vaak sprake van angst, ten gevolge van overzichtsverlies bij dementie of psychose. De medicamenteuze interventies om de ziekte en gevolgen van de ziekte verlichten gaan veelal gepaard met vervelende bijwerkingen. 

Genezing van de ziekte is (nog) niet mogelijk en patiënten kunnen sterven aan complicaties veroorzaakt door de ziekte, zoals bijvoorbeeld een longontsteking door verslikken. In deze richtlijn staat specifiek de palliatieve zorg voor mensen met de ziekte van Parkinson centraal. De WHO definieert palliatieve zorg als: ‘een benadering die de kwaliteit van het leven verbetert van patiënten en hun naasten die te maken hebben met een levensbedreigende aandoening, door het voorkomen en verlichten van lijden, door middel van vroegtijdige signalering en zorgvuldige beoordeling en behandeling van pijn en andere problemen van lichamelijke, psychosociale en spirituele aard’ [WHO, 2015]. Het Nederlandse kwaliteitskader Palliatieve zorg heeft aan deze definitie ‘kwetsbaarheid’ toegevoegd omdat enkel het begrip ‘levensbedreigende aandoening’ onvoldoende recht doet aan de diverse doelgroepen.
Het kwaliteitskader beschrijft de volgende kenmerken van palliatieve zorg [IKNL, 2017]:

• De zorg kan gelijktijdig met ziektegerichte behandeling verleend worden.
• Generalistische zorgverleners en waar nodig specialistische zorgverleners en vrijwilligers werken samen als een multidisciplinair team in nauwe samenwerking met de patiënt en diens naasten en stemmen de behandeling af op de door de patiënt gestelde waarden, wensen en behoeften.
• Zorgcoördinatie; een vast aanspreekpunt (zoals bijvoorbeeld een neuroloog of  parkinsonverpleegkundige) coördineert de zorg ten behoeve van de continuïteit.
• De wensen van de patiënt en diens naasten omtrent menselijke waardigheid zijn gedurende het beloop van de ziekte of kwetsbaarheid, tijdens het stervensproces en na de dood het uitgangspunt van zorg.

In 2020 werd een update van de richtlijn Parkinson gepubliceerd [NVN & VRA, 2020]. Hierin werd reeds aandacht besteed aan de palliatieve fase. In de modulaire update in 2022 zijn de adviezen voor de palliatieve fase nog verder uitgewerkt en er is aandacht voor onderwerpen als signaleren van klachten, rouw en spiritualiteit. Het document dat nu voor u ligt is een aanvulling op de bestaande richtlijn Parkinson. De ontwikkeling van deze modules past binnen de implementatie in de zorg van het Kwaliteitskader palliatieve zorg Nederland [IKNL, 2017], waarbij herzieningen plaatsvinden volgens de kwaliteitseisen voor richtlijnen (zie ook werkwijze). Palliatieve zorg voor mensen met de ziekte van Parkinson kan een rol spelen om de kwaliteit van leven te verbeteren [Bouça-Machado, 2017; Kluger, 2020; Richfield, 2013]. In de nu voorliggende richtlijnmodules worden handvatten geboden hoe palliatieve zorg voor mensen met de ziekte van Parkinson kan worden vormgegeven. Voor patiënten zijn afgeleide producten gemaakt op https://overpalliatievezorg.nl/parkinson.

Doel

Met de ontwikkeling van evidence-based richtlijnmodules over palliatieve zorg voor mensen met de ziekte van Parkinson wordt beoogd om de kwaliteit van leven en de kwaliteit van sterven voor mensen met de ziekte van Parkinson te verhogen.

Doelpopulatie

De richtlijn beschrijft de zorg voor mensen met de ziekte van Parkinson en hun naasten/mantelzorgers. 
Zorg voor mensen met atypische parkinsonismen is beschreven in een kwaliteitstandaard: Kwaliteitstandaard atypische parkinsonismen (VSOP, 2020).

Doelgroep

De richtlijn is bestemd voor alle zorgverleners die betrokken zijn bij de zorg voor mensen met Parkinson in de palliatieve fase. Dit zijn o.a.: 

• Diëtisten 
• Ergotherapeuten 
• Fysio- en oefentherapeuten 
• Geestelijk verzorgers
• Huisartsen 
• Klinisch geriaters
• Logopedisten 
• Maatschappelijk werkers
• Neurologen
• Openbaar apothekers en poliklinische apothekers
• Physician assistants
• Psychologen
• Psychiaters
• Revalidatieartsen
• Specialisten ouderengeneeskunde
• Verzorgenden, verpleegkundigen en verpleegkundig specialisten

Voor huisartsen geldt primair de NHG-Standaard Ziekte van Parkinson. Als de huisarts bij patiënten met de ziekte van Parkinson in de palliatieve fase niet meer met de NHG-Standaard uitkomt, kan de huisarts gebruikmaken van deze IKNL-richtlijn.

Werkwijze

De richtlijnwerkgroep is op 4 oktober 2021 voor de eerste maal bijeengekomen. Op basis van een door de werkgroepleden opgestelde enquête heeft een knelpuntenanalyse plaatsgevonden onder zorgverleners en patiënten(vertegenwoordigers). Na het versturen van de enquête hebben 214 zorgverleners gereageerd en knelpunten geprioriteerd en/of ingebracht (zie bijlage Methode). Op basis hiervan is door de werkgroep een keuze gemaakt voor de volgende onderwerpen:

• Starten van palliatieve zorg
  • Signaleren van fasen die van belang zijn voor de palliatieve zorg voor mensen met de ziekte van Parkinson 
  • Proactieve zorgplanning
• Signaleren van zorgbehoeften in de palliatieve fase
• Medicamenteuze behandeling in de palliatieve fase
• Zingeving en spiritualiteit 
• Rouw
• Medicamenteuze behandeling in de stervensfase
• Organisatie van zorg

Voor iedere module werd een subgroep uit de richtlijnwerkgroep geformeerd. De modules Proactieve zorgplanning, signaleren van zorgbehoeften en medicamenteuze behandeling in de palliatieve en stervensfase zijn uitgewerkt volgens de evidence-based methodiek GRADE. Een uitgebreide beschrijving van de methode waarop deze richtlijn is ontwikkeld, vindt u in bijlage Methode.

De werkgroep heeft gedurende circa twaalf maanden gewerkt aan de tekst van de conceptrichtlijn. Alle teksten zijn schriftelijk of tijdens plenaire bijeenkomsten besproken en na verwerking van de commentaren door de werkgroep geaccordeerd.
De conceptrichtlijn is op 26 oktober 2022 ter becommentariëring aangeboden aan alle voor de knelpuntenanalyse benaderde wetenschappelijke, beroeps- en patiëntenverenigingen en koepelorganisaties. Het commentaar geeft input vanuit het veld om de kwaliteit en de toepasbaarheid van de richtlijn te optimaliseren en landelijk draagvlak voor de richtlijn te genereren. Alle commentaren werden vervolgens beoordeeld en verwerkt door de richtlijnwerkgroep. Aan de commentatoren is voorafgaand aan de autorisatie teruggekoppeld wat met de reacties is gedaan. 
De richtlijn is inhoudelijk vastgesteld op 10 mei 2023. Tenslotte is de richtlijn ter autorisatie/instemming gestuurd naar de betrokken verenigingen/instanties (zie bijlage Samenstelling werkgroep).

Samenstelling van de werkgroep

Alle werkgroep- en klankbordleden zijn afgevaardigd namens wetenschappelijke, beroeps- en patiëntenverenigingen en hebben daarmee het mandaat voor hun inbreng. Bij de samenstelling van de werkgroep (zie bijlage Samenstelling werkgroep) is geprobeerd rekening te houden met landelijke spreiding en vertegenwoordiging van de verschillende verenigingen/disciplines. 

Leeswijzer

Iedere module of paragraaf in deze richtlijn start met de uitgangsvraag en de bijbehorende aanbevelingen. In tabel 1 is weergegeven wat een sterke of zwakke aanbeveling inhoudt. Een uitgebreide uitleg van de graderingen vindt u in bijlage Methode. 

Tabel 1 Sterkte van de aanbeveling

Voor de evidence-based modules volgt vervolgens de literatuurbespreking. Hierin worden de methode van het literatuuronderzoek, de resultaten, de kwaliteit van het bewijs en de conclusies weergegeven. 
Elke module eindigt met de overwegingen.