Richtlijn Palliatieve zorg bij wervelmetastasen
Samenvatting
Elk jaar worden in Nederland ongeveer 25.000 patiënten gediagnosticeerd met wervelmetastasen. Een verscheidenheid aan artsen ziet dus regelmatig patiënten met (een verdenking op) wervelmetastasen. Symptomatische wervelmetastasen geven meestal pijn in de rug en daarbij kan epidurale groei uitstralende pijn en/of neurologische uitval veroorzaken. Een tijdige diagnose en behandeling zijn bij wervelmetastasen dan ook essentieel, zodat pijn, maar vooral ook uitval, zoveel mogelijk wordt voorkomen.
De huidige tumorspecifieke richtlijnen verschaffen slechts summiere informatie met betrekking tot wervelmetastasen en de vorige richtlijn ‘Spinale epidurale Metastasen' dateerde uit 2006. De Landelijke Werkgroep Neuro-oncologie (LWNO) heeft daarom in 2012 besloten deze richtlijn te actualiseren.
Bij de start van deze herziening is besloten de richtlijn uit te breiden tot een multidisciplinaire richtlijn ‘Wervelmetastasen', waarin ook wervellokalisaties van hematologische maligniteiten zijn meegenomen. Drie knelpunten uit de praktijk zijn ‘evidence based' uitgezocht en beantwoord. Daarnaast is een groot aantal knelpunten consensus based beantwoord.
Deze richtlijn geeft aanbevelingen op het gebied van diagnostiek, (patiëntenselectie voor) de diverse behandelmodaliteiten, het vervolgtraject, organisatie van zorg en palliatieve zorg. Daarnaast is er patiënteninformatie met betrekking tot wervelmetastasen in deze richtlijn opgenomen.
Hieronder volgt een opsomming van de belangrijkste aanbevelingen uit de richtlijn:
Beeldvormend onderzoek
Er dient een MRI-scan gemaakt te worden bij patiënten met een bekende primaire maligniteit en een klinische verdenking op wervelmetastasen, tenzij er al beeldvorming aanwezig is waarop de wervelmetastasen adequaat zijn afgebeeld.
Er wordt geadviseerd om bij een patiënt met verdenking op wervelmetastasen de MRI te maken:
- binnen 2 weken bij alleen lokale rugpijn.
- binnen 1 week bij eenzijdige radiculaire pijn.
- binnen 48 uur bij eenzijdige radiculaire uitval die over meer dan 7 dagen ontstaan en progressief is.
- binnen 24 uur bij eenzijdige radiculaire uitval die binnen 7 dagen ontstaan en progressief is.
- zo spoedig mogelijk, maar in elk geval binnen 12 uur, bij klinische verdenking op MESMC of het symptoom van Lhermitte (met pijn in de nek of geen andere oorzakelijke factor; zie Diagnostiek - Klinische verschijnselen) of bij bilaterale radiculaire pijn en/of uitval (zie Diagnostiek - Klinische verschijnselen), zodat de behandeling bij aangetoonde MESMC ruim binnen 24 uur aan kan vangen.
Zie hier voor overige aanbevelingen in de richtlijntekst.
Diagnostiek bij wervelmetastasen van onduidelijke origine
Er wordt geadviseerd om bij een patiënt met klinische en radiologische verdenking op wervelmetastasen van onbekende origine:
- te wachten met het geven van corticosteroïden tot na het biopt, aangezien dit de histologische diagnose van een maligne lymfoom en in mindere mate ook multipel myeloom onmogelijk kan maken.
- met spoed een CT- of PET-CT van thorax, abdomen en bekken te maken om de ziekte in kaart te brengen en eventueel een voor biopsie beter toegankelijke laesie te selecteren.
- nog voordat de behandeling start weefsel voor histologisch (en eventueel microbiologisch) onderzoek te verkrijgen:
- binnen 1 week na het stellen van de waarschijnlijkheidsdiagnose wervelmetastasen indien er klinisch en radiologisch geen MESMC bestaat.
- binnen 1 dag na het stellen van de waarschijnlijkheidsdiagnose wervelmetastasen indien er klinisch en/of radiologisch MESMC bestaat.
- direct een decomprimerende operatie te overwegen, indien patiënt progressief uitval heeft ondanks corticosteroïden en daarvoor in aanmerking komt (zie Patiëntenselectie/Indicatie).
Corticosteroïden
Bij pijn
De werkgroep is van mening dat als er kort na radiotherapie in verband met pijnlijke botmetastasen een 'pain flare' optreedt er corticosteroïden (methylprednisolon of dexamethason) kunnen worden gegeven ter bestrijding van de pijn.
Bij symptomatische MESMC of wortelcompressie
Er wordt geadviseerd om bij een onbekende primaire tumor en verdenking op een hematologische maligniteit een weefseldiagnose te verkrijgen voordat gestart wordt met corticosteroïden.
Er wordt geadviseerd om bij patiënten met symptomatische MESMC of wortelcompressie ten gevolge van wervelmetastasen die geopereerd en/of bestraald gaan worden direct te starten met een bolus van 10 mg dexamethason i.v., gevolgd door 1 dd 8-16 mg dexamethason p.o. Bij risicofactoren (maagulcus in de voorgeschiedenis, gebruik van NSAID's of anticoagulantia) wordt een protonpompremmer bij gegeven. De dexamethason wordt na de operatie of na afloop van de radiotherapie in 1-2 weken volledig afgebouwd op geleide van de klachten.
Zie hier voor overige aanbevelingen in de richtlijntekst.
Patiëntenselectie/Indicatie
Radiotherapie of chirurgie (zie ook Flowchart symptomatische wervelmetastasen)
De werkgroep is van mening dat radiotherapie de behandeling van eerste keus is voor patiënten met symptomatische wervelmetastasen (met pijn en/of neurologische uitval), mits er de mogelijkheid bestaat tot het geven van een adequate en zinvolle dosis radiotherapie en er geen indicatie is voor chirurgie (zie Chirurgie) of chemotherapie (zie Systemische therapie).
De werkgroep is van mening dat bij patiënten met symptomatische wervelmetastasen (met pijn en/of neurologische uitval) chirurgie de behandeling van voorkeur is:
- bij instabiliteit van de wervelkolom (zie ook Bepalen stabiliteit wervelkolom), en/of
- als er sprake is van een recidief of progressie van pijn en/of neurologische uitval na eerdere radiotherapie met onmogelijkheid tot het geven van een adequate of zinvolle dosis radiotherapie, omdat de maximale tolerantiedosis van het myelum wordt overschreden, of omdat de verwachting is dat opnieuw bestralen niet tot een pijnrespons of tot een verbetering van de neurologische toestand zal leiden, en/of
- bij neurologische achteruitgang ten gevolge van progressieve MESMC onder radiotherapie en behandeling met corticosteroïden.
De werkgroep is van mening dat aan een chirurgische ingreep de volgende voorwaarden verbonden zijn:
- er is een levensverwachting van minstens drie maanden (bij gecombineerde ingrepen wordt zes maanden aangehouden) (zie ook Behandeling - Inschatten overleving en Radiotherapie of chirurgie), en
- de klinische toestand van de patiënt laat een operatie toe, en
- er is, bij een stabiele wervelkolom, geen sprake van een chemotherapiegevoelige tumor (zoals bijvoorbeeld non-Hodgkinlymfoom van intermediaire of hoge maligniteitsgraad, kiemceltumor, of multiple myeloom) (zie ook Systemische therapie), en
- er is beeldvorming door middel van een MRI van de gehele wervelkolom, en
- als er sprake is van een complete dwarslaesie (complete uitval van sensibiliteit en kracht in het sacrale segment S4-S5 (=ASIA score A; zie bijlage 5), bestaat deze korter dan 24 uur of bestaat deze langere tijd maar vertoont een duidelijke tendens tot klinische verbetering na het starten van corticosteroïden, en
- er is een aaneengesloten gebied van aantasting en/of obstructie van 1 tot maximaal 3 wervels zonder metastasen met uitgebreide epidurale uitbreiding elders in de wervelkolom, en
- bij (progressieve) neurologische uitval door MESMC bestaat de mogelijkheid om een operatie door een chirurg met expertise op dit gebied binnen 24 uur uit te voeren.
De werkgroep is van mening dat radiotherapie en chirurgie beiden goede opties zijn bij patiënten met neurologische uitval door MESMC, indien patiënten voldoen aan de indicaties en voorwaarden voor zowel chirurgie als radiotherapie. In dat geval dient in overleg met de patiënt een keuze gemaakt te worden op basis van spoedoverleg tussen radiotherapeut, chirurg, neuroloog/neuro-oncoloog en hoofdbehandelaar (meestal internist-oncoloog, longarts of uroloog).
De werkgroep is van mening dat patiënten met - bij toeval gevonden - asymptomatische MESMC laagdrempelig dezelfde behandeling moeten krijgen als patiënten met symptomatische MESMC, indien:
- neurologische uitval, door de uitgebreidheid van werveldestructie, op korte termijn te verwachten is, en
- er geen gelijktijdige systeemtherapie gegeven wordt, waarvan een respons op de asymptomatische MESMC te verwachten is, en
- de levensverwachting meer dan drie maanden bedraagt (zie ook Inschatten overleving).
Inschatten overleving
De werkgroep is van mening dat bij inschatting van de overleving van de patiënt met wervelmetastasen het gebruik van een model behulpzaam kan zijn. De aard van de uiteindelijke behandeling kan op basis van het model worden aangepast.
Er wordt geadviseerd om gebruik te maken van één van de modellen gepubliceerd door Van der Linden, Bartels of Bollen.
Bepalen stabiliteit wervelkolom
Er wordt geadviseerd om alle patiënten met een instabiele of potentieel instabiele wervelkolom te bespreken met de wervelkolomchirurg met de vraagstelling of er een indicatie voor operatieve stabilisatie bestaat. Er is tot op heden onvoldoende bewijskracht om de SINS als hulpmiddel hiervoor aan te bevelen. Toenemende pijn bij belasting of bewegen van de wervelkolom zijn mogelijk een alarmsymptoom van een instabiele wervelkolom. Karakteristiek aan deze pijn is het opwekken bij axiale compressie, zoals van op de tenen op de hakken laten vallen, of specifieke compressie zoals maximaal buigen van het aangedane traject van de wervelkolom.
Zie hier voor overige aanbevelingen in de richtlijntekst.
Radiotherapie
Radiotherapie is de behandeling van voorkeur bij patiënten met kanker en pijn en /of neurologische uitvalsverschijnselen veroorzaakt door wervelmetastasen.
- Bij patiënten met pijn is een eenmalige fractie van 8 Gy de standaardbehandeling, ongeacht de levensverwachting, conditie of primaire tumor.
- Bij patiënten met pijn waarbij er sprake is van solitaire of oligometastasen (1-3 botmetastasen) is een dosis van tenminste 30-39 Gy in 10-13 fracties (conventioneel), of een hypofractioneringsschema (met behulp van geavanceerde technieken) de behandeling van keuze.
- Bij patiënten met neurologische uitvalsverschijnselen die in een matige conditie zijn, of die een levensverwachting van minder dan 1 jaar hebben, is een eenmalige fractie van 8 Gy de standaardbehandeling.
- Bij patiënten met neurologische uitvalsverschijnselen die in een goede conditie zijn en een levensverwachting van minimaal 1 jaar hebben is een dosis van tenminste 30 Gy in 10 fracties de behandeling van voorkeur om de duur van respons te verbeteren.
- Bij terugkeer van pijn of neurologische uitvalsverschijnselen na een initiële respons of onvoldoende respons op de eerste bestraling dient een tweede behandeling met radiotherapie te worden gegeven vanwege de reële kans op respons.
De werkgroep is van mening dat er nog onvoldoende bewijs is dat geavanceerde radiotherapeutische technieken, met mogelijkheid tot hogere totaaldoses, meerwaarde hebben in termen van beter effect op pijn en minder toxiciteit ten opzichte van conventionele radiotherapietechnieken en/of lagere doses. Resultaten van lopende gerandomiseerde studies dienen te worden afgewacht. Geavanceerde technieken met hogere totaaldoses hebben wel al een plaats bij geselecteerde casus, zoals bij patiënten met symptomatische wervelmetastasen waarbij door eerdere radiotherapie de myelumtolerantie is overschreden, of bij solitaire (of oligo-) wervelmetastasen waarbij met behulp van hoog conformale technieken en hypofractionering hogere totaaldoses kunnen worden bereikt. Er is geen bewijs voor het gebruik van protonen bij patiënten met wervelmetastasen.
Chirurgie
Algemeen: De (moderne) spinale chirurgie voor onder andere symptomatische wervelmetastasen is veilig (lage morbiditeit en mortaliteit) en is effectief ten aanzien van uitkomsten zoals behoud/terugkeer van ambulantie en continentie. Dit houdt in dat chirurgie voor de behandeling van symptomatische wervelmetastasen altijd overwogen dient te worden.
Aangezien er geen goede prospectieve (gerandomiseerde) studies zijn die de anterieure benadering en de posterieure benadering vergelijken met betrekking tot mobiliteit, morbiditeit, mortaliteit, complicaties en progressievrije overleving, bij patiënten met symptomatische wervelmetastasen, is het niet mogelijk om gerichte aanbevelingen te geven.
De werkgroep beveelt op dit moment niet aan om bij iedere symptomatische wervelmetastase een en bloc resectie uit te voeren, aangezien niet met voldoende hoge level of evidence is bewezen dat deze techniek superieur is aan de piece-meal verwijdering van een wervel in relatie tot een betere uitkomst in termen van mobiliteit, morbiditeit, mortaliteit, complicaties en progressievrije overleving, bij patiënten met symptomatische wervelmetastasen.
Systemische therapie
De werkgroep is van mening dat chemotherapie en antihormonale therapie kunnen worden toegepast bij patiënten met potentieel hiervoor gevoelige tumoren, met als doel om pijn ten gevolge van wervelmetastasen te verminderen en kwaliteit van leven te verbeteren.
De werkgroep is van mening dat bij de behandeling van neurologische uitval door MESMC chemotherapie en antihormonale therapie als eerste keuze kunnen worden toegepast bij potentieel hiervoor gevoelige tumoren als er:
- een grote kans is op een snel effect van chemotherapie (vooral bij multipel myeloom, non-Hodgkin lymfomen van hoge of intermediaire maligniteitsgraad en gemetastaseerde kiemceltumoren), en/of
- anderszins een vitale indicatie is voor chemotherapie en deze niet kan worden uitgesteld, en/of
- geen mogelijkheden (meer) zijn voor radiotherapie en chirurgie.
Percutane interventies en minimaal invasieve stabilisatie
De werkgroep is van mening dat vertebroplastiek of kyphoplastiek toegepast kunnen worden bij patiënten waarbij radiotherapie in onvoldoende pijnvermindering resulteert en chirurgie geen optie is.
De werkgroep is van mening dat vertebroplastiek of kyphoplastiek toegepast kunnen worden bij patiënten met pijn op basis van instabiliteit en beperkte corticale destructie van het aangetaste wervellichaam, als chirurgie geen optie is.
Zie hier voor overige aanbevelingen in de richtlijntekst.
Radionucliden
De werkgroep is van mening dat bij patiënten met pijnlijke wervelmetastasen op basis van uitgebreide osteoblastische botmetastasering ten gevolge van solide primaire tumoren naast radiotherapie, chirurgie of systemische therapie een behandeling met een radionuclide overwogen kan worden als symptomatische behandeling van pijn. Het moet dan gaan om patiënten met een diffuse skeletmetastasering en een positieve botscan, die ongevoelig zijn voor een hormonale of cytostatische behandeling, waarvoor conventionele radiotherapie geen goede optie is.
Palliatieve zorg, symptoombestrijding en begeleiding
Uitgangspunten van palliatieve zorg
Besteed aandacht aan alle dimensies van de zorg: lichamelijk, psychisch, sociaal en spiritueel.
Onderken de veerkracht en de wijze waarop de patiënt met zijn of haar ziekte en situatie omgaat en stem de zorg en begeleiding daarop af.
Stel een individueel zorg- en behandelplan op, gebaseerd op de individuele doelen, behoeften, grenzen en wensen van de patiënt. Anticipeer op situaties die zich in de toekomst zouden kunnen voordoen en ga tijdig het gesprek aan over wensen van de patiënt ten aanzien van het levenseinde.
Stadia van palliatieve zorg
Stel bij iedere nieuwe complicatie of bij toename van ziekte uzelf de vraag of u verbaasd zult zijn als de patiënt binnen een jaar overleden is.
Ga een gesprek aan met de patiënt, als ingeschat is dat een patiënt binnen een jaar zal komen te overlijden, na zorgvuldig te hebben afgetast in hoeverre de patiënt open staat voor een dergelijk gesprek.
Besteed in de fase van ziektegerichte palliatie aandacht aan de bewustwording van het tijdelijke karakter van het effect van de behandeling van de ziekte, aan de hoop en verwachtingen, aan de keuzes van behandeling en aan het afzien dan wel het staken van ziektegerichte behandeling.
Ga in de fase van symptoomgerichte palliatie in gesprek over de symptomen en de betekenis daarvan voor het lichamelijk, psychisch, sociaal en spiritueel functioneren. Bespreek scenario's van het verdere beloop en ga (opnieuw) na, indien bespreekbaar, wat de wensen van de patiënt zijn ten aanzien van het levenseinde.
Overweeg in de fase van symptoomgerichte palliatie overdracht naar de eerste lijn en bespreek dat met de patiënt. Zorg voor een goede (liefst mondelinge én schriftelijke) overdracht.
Let bij palliatie in de stervensfase op belastende symptomen en signalen en richt het handelen vooral op comfort en verlichting van lijden en verbetering van de kwaliteit van sterven.
Besteed aandacht aan nazorg voor de naasten na het overlijden van de patiënt.
Vraag bij refractaire symptomen en/of complexe problemen hulp van deskundigen, bijvoorbeeld van een palliatief team.
Symptoombestrijding
Gebruik van vragenlijsten
De werkgroep is van mening dat op een aantal momenten in de behandelfase een pijnscore (VAS of NRS) moet worden afgenomen:
- bij aanvang van klachten,
- bij toename van klachten,
- tijdens een ziekenhuisopname (3 keer per dag),
- bij iedere controleafspraak.
Voor de behandeling van pijn moet minimaal gestreefd worden naar een klinisch relevante afname van de pijn (2 punten op een 0-10 schaal en/of afname met 30%) en bij voorkeur naar een pijnintensiteit van < 5. Bij een score van ≥ 5 is behandeling geïndiceerd.
Pijnbehandeling
Voor de behandeling van pijn bij wervelmetastasen wordt verwezen naar de richtlijn Diagnostiek en behandeling van pijn bij patiënten met kanker.
Indien pijn een onderdeel vormt van de klachten van patiënten met wervelmetastasen, wordt geadviseerd deze patiënten mede te laten begeleiden door een multidisciplinair pijnteam.
De werkgroep is van mening dat er grondige pijneducatie aan patiënten met pijn bij kanker gegeven moet worden.
Bisfosfonaten en denosumab
De werkgroep is van mening dat bisfosfonaten en denosumab kunnen worden gebruikt ter preventie van wervelmetastasen gerelateerde morbiditeit en bisfosfonaten bij de behandeling van hypercalcemie bij botmetastasen en het multipel myeloom.
Symptomatisch beleid bij dwarslaesie
Zie de richtlijn Dwarslaesie en zie hier voor overige aanbevelingen in de richtlijntekst.
Voorlichting en communicatie
De werkgroep is van mening dat, gezien de eventuele ernstige complicaties van wervelmetastasen (bijvoorbeeld een dwarslaesie), patiënten met kanker en een hoog risico op het ontstaan van wervelmetastasen op de hoogte dienen te zijn van hun situatie. Dit zijn vooral patiënten die bekend zijn met wervel- en/of botmetastasen. Deze patiënten dienen te weten op welke klachten zij alert moeten zijn en welke hulpverlener zij bij klachten op welke termijn kunnen benaderen. De schriftelijke bijlage (zie bijlage 2) kan hiertoe aan patiënten worden uitgereikt, aangevuld met lokale contactgegevens. Voor patiënten die reeds aangetoonde wervelmetastasen hebben kan ook de meer uitgebreide patiënteninformatiefolder gebruikt worden (zie bijlage 3).
Psychosociale begeleiding
De werkgroep is van mening dat de Lastmeter gebruikt moet worden om psychosociale problematiek te detecteren bij patiënten met wervelmetastasen. De Lastmeter wordt afgenomen kort na het vaststellen van de wervelmetastasen en daarna om de 2-3 maanden.
Zie hier voor overige aanbevelingen in de richtlijntekst.
Diagnostische fase
Vertraging in het diagnostisch proces
De werkgroep is van mening dat symptomatische wervelmetastasen zo vroeg mogelijk gediagnosticeerd moeten worden om de kwaliteit van leven te waarborgen. Dit kan mede door:
- hoog-risicopatiënten en hun huisarts goed op de hoogte te brengen van de kans op wervelmetastasen en de klachten waarbij ze (soms met spoed) contact moeten opnemen en met wie. Hiertoe kan de schriftelijke bijlage (zie bijlage 2) aan patiënten en hun huisarts worden uitgereikt, aangevuld met lokale contactgegevens.
- snel diagnostisch handelen. (Zie Beeldvormend onderzoek en Diagnostiek bij patiënten met verdenking op een wervelmetastase van onduidelijke origine) voor de aanbevelingen omtrent de tijdspanne waarbinnen aanvullend onderzoek dient te geschieden bij een klinische verdenking op wervelmetastasen.
MDO: multidisciplinair overleg
De werkgroep is van mening dat het beleid bij patiënten met symptomatische wervelmetastasen in een multidisciplinair overleg (MDO) dient te worden besproken. Hierbij wordt onderscheid gemaakt tussen de ernst van de klachten en de mate van spoed.
Zie hier voor overige aanbevelingen in de richtlijntekst.
Behandelfase
De werkgroep is van mening dat een zorginstelling die zorg levert aan patiënten met wervelmetastasen moet voldoen aan de algemene en tumorspecifieke voorwaarden voor oncologische zorg volgens het meest recente jaarlijkse SONCOS normeringrapport (www.soncos.org/) of de HOVON Policy Echelon classification (www.hovon.nl/).
De werkgroep is van mening dat de behandeling na het stellen van de definitieve diagnose wervelmetastasen bij patiënten:
- met snel progressieve (< 7 dagen) neurologische uitval ten gevolge van MESMC de therapie binnen 24 uur ingezet dient te worden
- met langzaam progressieve uitval (> 7 dagen) die nog niet erg uitgesproken is (patiënt kan nog zelfstandig lopen) ten gevolge van MESMC de therapie binnen 72 uur ingezet dient te worden
- met alleen radiologische MESMC met pijn de therapie binnen 7 dagen ingezet dient te worden
- zonder radiologische en/of klinische MESMC en alleen pijn of een radiculair syndroom de therapie in elk geval binnen 14 dagen na het stellen van de diagnose ingezet dient te worden.
Zie hier voor overige aanbevelingen in de richtlijntekst.
Vervolgtraject
De werkgroep is van mening dat het op elk moment in het ziekteverloop duidelijk moet zijn wie de regievoerend arts is van patiënten met wervelmetastasen.
De werkgroep is van mening dat de regievoerend arts zorgt voor optimale behandeling van de ziekte en/of van klachten en problemen.
De werkgroep is van mening dat de regievoerend arts zorgt voor een goede coördinatie van de zorg en overdracht, zowel naar de eerste lijn als naar de tweede lijn.
De werkgroep beveelt aan dat de huisarts te allen tijde op de hoogte wordt gebracht van (veranderingen in) de situatie bij een patiënt die al bekend is met wervelmetastasen: welke wervels aangedaan zijn (uitslag recente beeldvorming), welke klachten zijn te verwachten en de eventueel nog mogelijke therapeutische opties er nog zijn.
Zie hier voor overige aanbevelingen in de richtlijntekst.
Revalidatie
Betrokkenheid revalidatiearts
De werkgroep is van mening dat de revalidatiearts bij patiënten met een spinale metastase betrokken moet zijn, indien er sprake is van neurologische uitval en als de patiënt voldoet aan de criteria zoals die gesteld zijn in de richtlijn Dwarslaesie.
De werkgroep is van mening dat, indien er geen neurologische uitval is, de revalidatiearts betrokken moet zijn bij de patiënt, als de patiënt voldoet aan de criteria zoals gesteld in de richtlijn Oncologische revalidatie.
Revalidatietraject
De werkgroep is van mening dat er, ongeacht of er sprake is van neurologische uitval, een passend revalidatietraject vastgesteld dient te worden, door middel van een beoordeling van de patiënt volgens ICF (International Classification of Functioning, Disability and Health)-methodiek.